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交感神経系のがんである神経芽腫は、小児で最も一般的な頭蓋外固形腫瘍です。MYCN の増幅と BDNF/TrkB シグナル伝達の増加は、高リスク腫瘍の特徴です。しかし、悪性腫瘍の約 25% のみがこれらの特徴を示します。したがって、追加のバイオマーカーと治療標的の同定が不可欠です。アミノ酸脱アセチル化酵素であるアミノアシラーゼ 1 (ACY1) は、小細胞肺癌および腎細胞癌における推定上の腫瘍抑制因子であるため、我々は、アミノアシラーゼ 1 (ACY1) または他のファミリーメンバーであるアスパルトアシラーゼ (ASPA、アミノアシラーゼ 2) またはアミノアシラーゼ 3 (ACY3) が機能するかどうかを調査しました。神経芽腫でも同様の機能があります。アミノアシラーゼ発現は、TrkB 陽性、MYCN 増幅型 (SMS-KCNR および SK-N-BE) および TrkB 陰性、非 MYCN 増幅型 (SK-N-AS、SK-N-SH、SH-SY5Y およびSH-EP) 神経芽腫細胞株。各アミノアシラーゼは、異なる空間的局在を示した（すなわち、サイトゾルACY1、​​膜関連ASPAおよび核ACY3）。SK-N-SH細胞を10％血清を含む培地中で神経分化剤（レチノイン酸やcAMPなど）で処理すると、ACY1は発現が上方制御された唯一のアミノアシラーゼであった。ASPA は主にグリア亜系列の SH-EP 細胞で発現されました。ACY3 は、TrkB 陽性の MYCN 増幅株でより高度に発現されました。3 つのアミノアシラーゼはすべて、神経芽腫の共通部位である正常ヒト副腎で発現していましたが、原発性神経芽腫腫瘍では ACY1 と ACY3 のみが検出可能な発現を示しました。カプランマイヤー生存率のバイオインフォマティクスデータマイニングにより、ACY3の高発現は予後不良と相関し、ACY1またはASPAの低発現は予後不良と相関することが明らかになりました。これらのデータは、神経芽腫ではアミノアシラーゼ発現が調節不全であることを示唆しています。